雷諾病:雷諾病-概述,雷諾病-診斷

即雷諾綜合癥,又稱(chēng)肢端動(dòng)脈痙攣癥,是由于支配周?chē)艿慕桓猩窠?jīng)功能紊亂引起的肢端小動(dòng)脈痙攣性疾病。是肢端小動(dòng)脈痙攣引起手或足部一系列皮膚顏色改變的綜合癥,本病于1862年由雷諾首先提出故名。傳統(tǒng)上將雷諾癥狀者分為二類(lèi)型:1、原發(fā)性即雷諾病,不能找到任何潛在疾病而癥狀和病情緩和者。2、繼發(fā)性者又稱(chēng)雷諾現(xiàn)象兼患一種或幾種疾病,癥狀和病程比較嚴(yán)重者。目前多已把雷諾病和雷諾現(xiàn)象歸并,統(tǒng)稱(chēng)為雷諾綜合癥。

雷諾病_雷諾病 -概述

雷諾(Raynaud)綜合征是指肢端動(dòng)脈陣發(fā)性痙攣。常于寒冷刺激或情緒激動(dòng)等因素影響下發(fā)病,表現(xiàn)為肢端皮膚顏色間歇性蒼白、紫紺和潮紅的改變。一般以上肢較重,偶見(jiàn)于下肢。

雷諾病_雷諾病 -診斷

雷諾?。豪字Z病-概述,雷諾病-診斷_雷諾病
臨床表現(xiàn)絕大多數(shù)雷諾綜合征病人,可依據(jù)肢端皮膚顏色間歇性改變的病史,作出診斷。但最好能察看到癥狀發(fā)作時(shí)的情況,皮色改變的性質(zhì)、范圍、程度和持續(xù)時(shí)間。將病人的手或足浸入冷水或暴露于冷空氣中,就可以誘發(fā)上述典型癥狀。

為了遲早發(fā)現(xiàn)可能豐承的相關(guān)疾病,詢問(wèn)病史時(shí)應(yīng)著重注意有無(wú)全身結(jié)締組織疾病和動(dòng)脈硬化、脈管炎等血管疾患的病史,有無(wú)血管外傷史;有無(wú)麥角胺、β-受體阻滯劑和避孕藥物用藥史;有無(wú)長(zhǎng)期應(yīng)用震動(dòng)性工具的職業(yè)史。

體檢應(yīng)著重觀察有無(wú)提示全身結(jié)締組織病的體征:如皮膚變薄、發(fā)緊、毛細(xì)血管擴(kuò)張、皮疹、口唇干燥;關(guān)節(jié)滑膜增厚、滲液或提示關(guān)節(jié)炎的其它證據(jù)。仔細(xì)觀察手指皮膚有無(wú)潰瘍或已愈潰瘍的角化過(guò)度區(qū);注意周?chē)鷦?dòng)脈搏動(dòng);尚應(yīng)警惕和注意腕管綜合征的存在。對(duì)沒(méi)有發(fā)現(xiàn)相關(guān)疾病的患者,應(yīng)進(jìn)行長(zhǎng)期隨訪。

雷諾病_雷諾病 -治療措施

雷諾綜合征治療的最重要方面當(dāng)是針對(duì)原發(fā)病治療。本病的對(duì)癥治療分為藥物療法、生物反饋和手術(shù),依據(jù)病人具體情況加以選用。

1.藥物療法

臨床上采用的藥物有下述幾種:

⑴普里斯科耳(Priscol):又名妥拉蘇林(tolazoline),口服每次25~50mg,每日4~6次,飯后服用。局部疼痛劇烈和形成潰瘍的,每次劑量可增至50~100mg。肌注、靜脈或動(dòng)脈內(nèi)注射劑量每次25~50mg,每日2~4次。某些病人可引起潮熱、暈厥、頭眩、頭痛、惡心、嘔吐和雞皮膚等副作用。

⑵利血平(reserpine):因其具有去兒茶酚胺和去血清素作用。是治療雷諾征歷史較久、療效較好的藥物。為許多作者受舉薦??诜┝肯嗖詈艽蟆ontos報(bào)告口服1mg/d,療程為1~3年,可使癥狀發(fā)作次數(shù)減少;程度減輕。

1967年Abboud等首先報(bào)道應(yīng)用動(dòng)脈內(nèi)注射利血平治療雷諾綜合征,獲得滿意療效,近年來(lái),許多學(xué)者相繼報(bào)道直接穿刺肱動(dòng)脈,然后緩慢注入利血平(0.25~0.5mg加入2~5ml生理鹽水)可使癥狀明顯改善,作用時(shí)間維持10~14天。間隔2~3周需要重復(fù)注射,因有損傷動(dòng)脈之貽,故限制了此法的應(yīng)用。但不少學(xué)者認(rèn)為對(duì)合并肢端潰瘍的嚴(yán)重病例,仍值試用。

靜脈阻滯后注射利血平是1種局部給藥途徑。方法是先在肘關(guān)節(jié)上主置止血帶,穿刺遠(yuǎn)端靜脈后,止血帶氣囊內(nèi)注入空氣使壓力維持在33.3kPa(250mmHg),然后將0.5mg利血平溶于50ml生理鹽水內(nèi)緩慢注入靜脈內(nèi),使藥物返流到肢端。此法操作較動(dòng)脈內(nèi)注射法簡(jiǎn)單,而治療效果相似。療效一般維持7~14天。

⑶硝苯吡啶(nifedipine):硝苯吡啶是1種鈣通道阻滯劑,它通過(guò)降低肌細(xì)胞膜上鈣離子貯存部位的貯鈣能力或與鈣結(jié)合能力,使動(dòng)作電位形成和平滑肌收縮受阻,從而使血管擴(kuò)張??诜?0mg,每日3次,療程2周~3月,臨床研究表明可明顯改善中,重度雷諾綜合征的臨床癥狀。

⑷胍乙啶(quanet-hidine):具有類(lèi)似利血平的作用,口服每次5~10mg,每日3次。也可與苯氧芐胺(phonoxy-benzamine)合用,每日劑量10~30mg。約80%的病人有效。

⑸甲基多巴(methyl dopa):每日劑量為1~2g,大多數(shù)病人可收到預(yù)防雷諾氏綜合征發(fā)作的效果。用藥時(shí)需注意血壓。

近來(lái),一些專(zhuān)家報(bào)道下述藥物治療雷諾氏征也獲得良好療效。①前列腺素:前列腺素E1(PGE1)和前列環(huán)素(PGI2)都具有擴(kuò)張血管和抑制血小板聚集的作用。對(duì)手指感染壞疽的雷諾綜合征療效滿意。靜脈輸注PGE110ng/min,共72小時(shí)。輸注PGI1(7.5ng/kg/min,連續(xù)5小時(shí))每周1次,共3次。療效一般持續(xù)6周。②康力龍(stanozol):是1種具有激活纖維蛋白溶解酶作用的同化類(lèi)固醇激素,據(jù)報(bào)道能溶解沉積于指動(dòng)脈的纖維蛋白以及降低血漿粘稠度??诜?mg,每日2次,共3月。

此外,局部涂擦205硝酸甘油軟膏,每日4~6次,經(jīng)臨床使用能明顯減少雷諾征發(fā)作次數(shù),麻木和疼痛顯著減輕。

祖國(guó)醫(yī)學(xué)中藥、針炙等對(duì)本病的治療有一定價(jià)值,但有待于臨床進(jìn)1步研究,加以發(fā)展。

2.生物反饋療法

生物反饋療法是將機(jī)體正常情況下非知覺(jué)的或難以知覺(jué)的生物信息利用設(shè)備進(jìn)行探查、放大,并通過(guò)記錄和顯示系統(tǒng)轉(zhuǎn)變成信號(hào),讓患者感覺(jué)到這些功能變化,從而使其能把自己的某些感覺(jué)與軀體功能聯(lián)系起來(lái),并在某種程度上調(diào)節(jié)這些功能。Jacobson在1973年報(bào)道應(yīng)用生物反饋治療雷諾應(yīng)用生物反饋治療20例雷諾征。方法是20例分為2組,每組10例。第一組使用連接燈光指示系統(tǒng)的溫度儀每15秒測(cè)定一定皮膚溫度,當(dāng)溫度上升或穩(wěn)定時(shí),指示系統(tǒng)的溫度儀溫度下降時(shí)不發(fā)光。這樣患者就接受了一反映皮膚溫度的視覺(jué)刺激。第二組接受自我控制訓(xùn)練。訓(xùn)練時(shí)通過(guò)錄音告訴他們深吸收、放松,然后回想愉快溫暖的經(jīng)歷如淋浴著溫暖的陽(yáng)光,躺在松軟沙灘上、周?chē)@溯p輕地拍打著沙灘。每次治療進(jìn)行1小時(shí)。第一個(gè)月每周3次;第一個(gè)月每周2次,第3月每周1次,并囑患者每天在家進(jìn)行15分鐘的相同訓(xùn)練。兩組治療療效相似。治療后的患者進(jìn)入3.3℃地寒冷室內(nèi)時(shí),皮膚溫度保持在21.4℃(正常人為22.2 ~23.0℃),而在治療前平均下降至19.5℃。生物反饋療法是近10年開(kāi)展臨床研究的新療法,其方法簡(jiǎn)單,對(duì)病人沒(méi)有任何痛苦和副作用,文獻(xiàn)報(bào)道有一定療效,值得進(jìn)1步探索。

近年來(lái),某些學(xué)者應(yīng)用血漿交換療法和誘導(dǎo)血管擴(kuò)張療法,取得比較滿意的療效,有待進(jìn)1步研究。

3.外科療法

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