組織細胞壞死性淋巴結(jié)炎:組織細胞壞死性淋巴結(jié)炎-癥狀體征,組織細胞壞死性淋巴結(jié)炎-用藥治療

組織細胞增生性壞死性淋巴結(jié)炎(histiocytic necrotic lymphadenitis)又稱壞死性淋巴結(jié)炎、病毒性淋巴結(jié)炎及亞急性淋巴結(jié)炎。最早分別由日本的Kikuchi和Fujimoto提出,故又名Kikuchi病或Kikuchi-Fujimoto病,是一種非腫瘤性淋巴結(jié)增大性疾病,屬淋巴結(jié)反應(yīng)性增生病變。本病多見于日本、中國等東方國家,西方國家甚為少見。主要累及青壯年,女性略多于男性。臨床上呈亞急性經(jīng)過,主要癥狀為持續(xù)高熱,淋巴結(jié)腫大伴白細胞不升高或輕度下降,抗生素治療無效,發(fā)病前常有病毒感染,多數(shù)情況下為一種溫和的自限性疾病。

壞死性淋巴結(jié)炎_組織細胞壞死性淋巴結(jié)炎 -癥狀體征

1.多見于青年女性,以春夏發(fā)病較多,部分患者病前常有病毒感染史、咽峽炎史等。

2.發(fā)熱 熱型不一,可呈弛張熱、低熱或不規(guī)則熱、最高可達39~40℃,亦可呈間歇性發(fā)熱,部分患者體溫可正常。發(fā)熱持續(xù)1~2周,個別患者可持續(xù)高熱達1~兩個月或更長,一般可自行消退。

3.淋巴結(jié)腫大 多位于頸部,亦可累及腋下、鎖骨上、肺門、腹股溝等部位,活動,質(zhì)地較軟,起病急者常伴疼痛或壓痛,局部無明顯炎癥表現(xiàn)。淋巴結(jié)常隨發(fā)熱高低而增大或縮小。這與淋巴瘤和惡組等血液系統(tǒng)惡性腫瘤的淋巴結(jié)腫大、質(zhì)地韌或較硬,進行性增大而無壓痛的特點不同。

4.皮疹 部分患者可出現(xiàn)皮疹,表現(xiàn)為蕁麻疹、丘疹、多形紅斑,往往為一過性,持續(xù)3~10天后消退。

5.肝脾腫大 30%左右的病例可見輕度肝大,50%的病人亦可呈一過性脾大,發(fā)熱消退后就可以恢復(fù)正常。

壞死性淋巴結(jié)炎_組織細胞壞死性淋巴結(jié)炎 -用藥治療

1.潑尼松(強的松)30~40mg/d。

2.轉(zhuǎn)移因子10ml,1~2次/d,口服或0.1mg,每周1~2次,皮下注射;干擾素300萬U,隔天1次,皮下注射。

3.無明顯癥狀者可不治療。

壞死性淋巴結(jié)炎_組織細胞壞死性淋巴結(jié)炎 -飲食保健

多吃一些營養(yǎng)高的食物,補充病人體內(nèi)所缺的維生素營養(yǎng)。

壞死性淋巴結(jié)炎_組織細胞壞死性淋巴結(jié)炎 -預(yù)防護理

早期明確診斷,積極治療。

壞死性淋巴結(jié)炎_組織細胞壞死性淋巴結(jié)炎 -疾病概述

組織細胞壞死性淋巴結(jié)炎:組織細胞壞死性淋巴結(jié)炎-癥狀體征,組織細胞壞死性淋巴結(jié)炎-用藥治療_壞死性淋巴結(jié)炎
組織細胞壞死性淋巴結(jié)炎

組織細胞增生性壞死性淋巴結(jié)炎(histiocyticnecroticlymphadenitis)又叫壞死性淋巴結(jié)炎病毒性淋巴結(jié)炎及亞急性淋巴結(jié)炎。最早分別由日本的Kikuchi和Fujimoto提出,故又名Kikuchi病或Kikuchi-Fujimoto病是1種非腫瘤性淋巴結(jié)增大性疾病,屬淋巴結(jié)反應(yīng)性增生病變。組織細胞增生性壞死性淋巴結(jié)炎多見于日本中國等東方國家,西方國家甚為少見主要累及青壯年,女性略多于男性。臨床上呈亞急性經(jīng)過,主要癥狀為持續(xù)高熱,淋巴結(jié)腫大伴白細胞不升高或輕度下降抗生素治療無效,發(fā)病前常有病毒感染多數(shù)情況下為1種溫和的自限性疾病。少數(shù)病例可以反復(fù)發(fā)作,多器官系統(tǒng)受累甚至導(dǎo)致死亡由于腫大的淋巴結(jié)多在頸部且病理組織檢查在光鏡下常表現(xiàn)為大片的組織細胞增生及散在大細胞或輕度異形的組織細胞等,故常易誤診為惡性組織細胞病、惡性淋巴瘤等,誤診率可高達30%~80%。

HNL是1種病因不明的非腫瘤性、非特異性淋巴結(jié)腫大的自限性免疫性疾病。多見于兒童和青年女性,其病因及發(fā)病機制尚不清楚,多數(shù)學(xué)者認(rèn)為是與病毒感染所致變態(tài)反應(yīng)有關(guān),尤其是EB病毒和人皰疹病毒6型感染。也有學(xué)者認(rèn)為組織細胞增生性壞死性淋巴結(jié)炎的淋巴結(jié)“壞死”是由于淋巴結(jié)內(nèi)的靶細胞經(jīng)殺傷細胞的作用而全部凋亡。臨床上少數(shù)患者可伴有肝脾腫大和(或)不定型皮疹,骨髓穿刺多為感染性骨髓象,骨髓培養(yǎng)陰性。結(jié)核菌素試驗陰性,抗生素及抗結(jié)核治療無效,而激素治療敏感?;颊咭话闱闆r可,2~三個月后可自然緩解。31例臨床表現(xiàn)與文獻報道相符。

壞死性淋巴結(jié)炎_組織細胞壞死性淋巴結(jié)炎 -流行病學(xué)

發(fā)病年齡多為11~75歲,青年相對較多,平均年齡三十歲,男∶女為1∶4復(fù)發(fā)率為3%有家庭聚集者易復(fù)發(fā)。日本中國等東方國家,西方國家甚為少見。

壞死性淋巴結(jié)炎_組織細胞壞死性淋巴結(jié)炎 -病因

組織細胞壞死性淋巴結(jié)炎:組織細胞壞死性淋巴結(jié)炎-癥狀體征,組織細胞壞死性淋巴結(jié)炎-用藥治療_壞死性淋巴結(jié)炎
組織細胞壞死性淋巴結(jié)炎

本病病因尚不明確,根據(jù)其臨床經(jīng)過,發(fā)病前常有呼吸道感染史,白細胞減少,淋巴細胞百分?jǐn)?shù)增多,淋巴結(jié)呈非化膿性炎癥,抗生素治療無效及自限性等特點,提示本病可能與急性病毒感染有關(guān)。很多學(xué)者對多種病毒,如腺病毒微小病毒以及人皰疹病毒屬的許多成員(CMV、EBV、HHV8)等進行過研究。早期集中在對病毒的血清學(xué)研究,后期則傾向于用更特異的分子生物學(xué)方法檢測本病受累組織中病毒基因組的存在。但至今尚難以說明EB病毒HHV8病毒在本病中扮演的角色Huh等對本病26例淋巴結(jié)組織進行了檢測,在其中的8例中發(fā)現(xiàn)了KSHV/HHV8的DNA似乎提示HHV8可能與本病的發(fā)展也有一定聯(lián)系,但該研究中未用原位雜交明確有意義的病毒DNA陽性細胞數(shù),因此也不能說明本病與病毒感染的直接關(guān)系。由此可見病毒感染與本病的聯(lián)系尚待進1步明確。

壞死性淋巴結(jié)炎_組織細胞壞死性淋巴結(jié)炎 -疾病診斷

本病極易誤診為傷寒、傳染性單核細胞增多癥等傳染??;惡組、惡性淋巴瘤等血液腫瘤;女性患者易與SLE等結(jié)締組織病混淆,應(yīng)注意鑒別。

1.惡性組織細胞病(惡組) 惡組為一兇險的血液系統(tǒng)惡性腫瘤。臨床上常以長期高熱伴進行性全身衰竭,淋巴結(jié)、肝、脾進行性腫大,還可有黃疸、出血、皮膚損害和漿膜腔積液等,實驗室檢查常發(fā)現(xiàn)全血細胞進行性減少,血涂片可發(fā)現(xiàn)異常的組織細胞或不典型的單核細胞;骨髓涂片有數(shù)量不等形態(tài)不正常的組織細胞及多核巨組織細胞。而組織細胞壞死性淋巴結(jié)炎為一良性自限性疾病,全身衰竭及出血較少見,血象異常一般僅限于白細胞伴有粒細胞的減少,而無紅系及血小板的異常。惡組與本病的病理特征亦不一樣。惡組為組織細胞惡性克隆性增生,而本病為反應(yīng)性增生。惡組受累組織免疫組化檢查CD68和lysozyme( ),組織細胞呈散在或簇狀分布,與本病呈大片狀分布在壞死區(qū)不同;惡組常伴染色體異常,如1p11易位(1qter→1p11)、t(2:5)(p23;q35),尤其是17p13異常;而本病鮮有染色體改變。

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