本文話題：移植物抗宿主病，突出表現(xiàn)，呼吸困難，飲食保健

移植物抗宿主?。╣raft-versus-host disease，GVHD）是骨髓移植（BMT）后出現(xiàn)的多系統(tǒng)損害（皮膚、食管、胃腸，肝臟等）全身性疾病，是造成死亡的重要原因之一。移植物抗宿主病致病原因是供受體之間存在著免疫遺傳學(xué)差異，移植骨髓中的免疫活性細胞（主要是T淋巴細胞）識別了受體的不同組織相容性抗原而增生分化，在受體內(nèi)增生到一定程度后把受體的某些組織或器官作為靶目標(biāo)進行免疫攻擊產(chǎn)生損害。

移植物抗宿主病_移植物抗宿主病 -疾病常識

（wWW.NIUBb.net)基本知識

醫(yī)保疾病：

否

患病比例：0.002%

易感人群：

無特殊人群

傳染方式：無傳染性

并發(fā)癥：紅斑脾大腹瀉

治療常識

就診科室：內(nèi)科 免疫科 兒科學(xué) 小兒免疫科

治療方式：藥物治療 支持性治療

治療周期：1-兩個月

治愈率：30%

常用藥品：

胸腺肽腸溶片

注射用伏立康唑

治療費用：根據(jù)不同醫(yī)院，收費標(biāo)準(zhǔn)不一致，市三甲醫(yī)院約（5000-10000元）

溫馨提示

早發(fā)現(xiàn)，早診斷，早治療。

移植物抗宿主病_移植物抗宿主病 -疾病描述

移植物抗宿主病(graft-versus-host disease，GVHD)是骨髓移植(BMT)后出現(xiàn)的多系統(tǒng)損害(皮膚、食管、胃腸、肝臟等)的全身性疾病，是造成死亡的重要原因之一。有急性(aGVHD)和慢性(cGVHD)之分，前者發(fā)生在BMT 后3 個月內(nèi)，后者發(fā)生在BMT 3 個月以后。免疫功能低下者輸入HLA 不同的血液也會發(fā)生GVHD，并可能是致死性的。

移植物抗宿主病_移植物抗宿主病 -病因

一、發(fā)病原因

移植物抗宿主反應(yīng)是1種特異的免疫現(xiàn)象，是由于移植物組織中的免疫活性細胞與免疫受抑制的、組織不相融性抗原受者的組織之間的反應(yīng)。因此，GVHD的發(fā)生必須具備以下條件

1.移植物必須具有免疫活性的淋巴細胞。

2.宿主必須含有移植物中所沒有的組織相容性抗原，因此宿主對移植物來說是異己的。

3.宿主必須無力對移植物發(fā)動1個有效的免疫攻勢。

二、發(fā)病機制

BMT后由于供受體之間存在著免疫遺傳學(xué)差異，移植骨髓中的免疫活性細胞(主要是T淋巴細胞)識別了受體的不同組織相容性抗原而增生分化，在受體內(nèi)增生到一定程度后把受體的某些組織或器官作為靶目標(biāo)進行免疫攻擊產(chǎn)生損害。

預(yù)防

防治GVHD的發(fā)生重要的是在于預(yù)防，盡量減少GVHD的危險因素是最重要的措施，在移植后用環(huán)孢素A，甲氨蝶呤，皮質(zhì)類固醇可使GVHD的發(fā)生率降低，也可對早期發(fā)生的GVHD和皮疹有一定的治療作用，近幾年來新的免疫抑制藥如他克莫司(tacrolimus)正在試用，此外，對骨髓移植者用抗淋巴細胞血清或抗胸腺細胞球蛋白或血清，有一定的預(yù)防作用，對免疫缺陷或免疫抑制者輸血及血制品時，要先將血液或血制品經(jīng)過放射線照射后再應(yīng)用。

并發(fā)癥

紅斑、脾大、腹瀉

1.aGVHD皮膚損害最早出現(xiàn)的癥狀有紅斑，丘疹，水皰，甚至皮膚剝脫，嚴重者皮損可在數(shù)天內(nèi)擴展至全身，cGVHD皮損的突出表現(xiàn)是色素沉著，脫屑增厚或角化不良，苔蘚樣皮疹等，晚期出現(xiàn)皮膚硬化或關(guān)節(jié)攣縮。

2.肝臟亦是GVHD的靶器官，aGVHD較多見，輕者無臨床癥狀，重者肝區(qū)不適，脾大，黃疸等，肝功能異常是GVHD的重要表現(xiàn)，ALT，AKP，膽紅素等均有不同程度增高。

3.口腔黏膜可發(fā)生潰瘍或片狀剝脫，晚期可發(fā)生口腔干燥。

4.當(dāng)BMT后外周血象恢復(fù)時出現(xiàn)與大劑量射線照射和CTX預(yù)處理無關(guān)的惡心，嘔吐，腹瀉等癥狀時是GVHD胃腸黏膜損害的表現(xiàn)。

移植物抗宿主病_移植物抗宿主病 -臨床表現(xiàn)

根據(jù)移植物抗宿主病在移植后發(fā)生的時間，如在100天內(nèi)發(fā)生者稱為急性移植物抗宿主病，在100天后發(fā)生者稱為慢性移植物抗宿主病。1.急性移植物抗宿主病發(fā)生在移植后早期，是移植后早期死亡的重要并發(fā)癥之一。其主要累及皮膚、胃腸道及肝臟，少數(shù)情況下也可累及其他臟器。皮膚是最常受累的器官，主要表現(xiàn)為皮膚充血及斑丘疹，可伴癢、痛。初發(fā)于手掌、足底、隨后擴展至面頰、耳、頸、軀干及胸背部，重者伴表皮壞死及皮膚剝脫。胃腸道受累主要表現(xiàn)為頑固性腹瀉，每日排便量可達1000毫升以上，伴厭食、惡心、嘔吐等癥狀。嚴重者出現(xiàn)腸絞痛、便血和腸梗阻。肝臟病變常最后出現(xiàn)，表現(xiàn)為黃疸、血清膽紅素和堿性磷酸酶升高。急性移植物抗宿主病大多發(fā)生在移植后20～40天。臨床上將受累器官的病變程度從輕到重分為Ⅰ、Ⅱ、Ⅲ、Ⅳ度(或級)。通常僅有皮膚受累者不會威脅生命，如內(nèi)臟累及，出現(xiàn)重度黃疸、頑固性腹瀉和血便、腸絞痛，以及嚴重的全身癥狀者則預(yù)后不良。2.慢性移植物抗宿主病發(fā)生在移植100天后至1年半，少數(shù)患者可發(fā)生在移植2年后。發(fā)生率隨移植物來源不同而不同，從20%～70%不等。其中20%～40%為致死性移植物抗宿主病，是影響異體造血干細胞移植長期生存和生活質(zhì)量的1個重要因素。慢性移植物抗宿主病除與上述易發(fā)因素有關(guān)外，如移植物來自供者的外周血，而非骨髓則發(fā)生率也會增加，因為外周血中的活性免疫細胞可能多于骨髓。此外，先前發(fā)生過急性移植物抗宿主病者也易再發(fā)生慢性移植物抗宿主病。移植后因植入失敗或白血病復(fù)發(fā)，行同一供者的外周血淋巴細胞輸注者也是慢性移植物抗宿主病的危險因素。慢性移植物抗宿主病常累及口腔黏膜，口腔干燥是最早且最常見的征象，也可伴口腔疼痛或口腔黏膜苔蘚樣變。皮膚受累早期呈扁平苔蘚樣皮損，也可出現(xiàn)多邊形丘疹，嚴重者呈泛發(fā)性皮損。晚期皮膚色澤變深，萎縮及纖維化，類似于硬皮病，并可影響關(guān)節(jié)活動，致關(guān)節(jié)攣縮畸變。眼部受累表現(xiàn)為干眼癥，淚液明顯減少。肝臟累及多見，主要表現(xiàn)為黃疸，病理上顯示為肝壞死或肝硬化。胃腸道波及也十分常見，食管病變可引起吞咽困難和疼痛，如影響進食可致體重下降，食管鋇餐造影顯示食管狹窄呈錐狀改變。此外，慢性移植物抗宿主病可影響支氣管及肺，致肺功能減退及呼吸困難。最后，慢性移植物抗宿主病還可伴免疫功能低下，頻發(fā)感染；也可使血小板持續(xù)減少而出血。慢性移植物抗宿主病是白血病行造血干細胞移植后長期生存者死亡的重要原因，占1/4左右，也是影響患者生存質(zhì)量的主要因素。

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