Castleman病(Castleman’s disease，CD)屬原因未明的反應性淋巴結病之一，臨床較為少見。其病理特征為明顯的淋巴濾泡、血管及漿細胞呈不同程度的增生，臨床上以深部或淺表淋巴結顯著腫大為特點部分病例可伴全身癥狀和(或)多系統(tǒng)損害，多數(shù)病例手術切除腫大的淋巴結后，效果良好。19世紀20年代CD首先被描述，1954年Castleman等正式報道一種局限于縱隔的腫瘤樣腫塊，組織學顯示淋巴濾泡及毛細血管明顯增生的疾病稱為血管濾泡性淋巴樣增生(vascular follicular lymphnode hyperplasia)。1969年Flendring和Schillings提出CD的另一形態(tài)學亞型，以漿細胞增生為特征，常伴全身癥狀。由于本病淋巴結腫大常十分明顯，有時直徑達10cm以上故又名巨大淋巴結增生。
castleman病_castleman病 -簡單介紹
Castleman病(Castleman’s disease，CD)屬原因未明的反應性淋巴結病之一，臨床較為少見。其病理特征為明顯的淋巴濾泡、血管及漿細胞呈不同程度的增生，臨床上以深部或淺表淋巴結顯著腫大為特點部分病例可伴全身癥狀和(或)多系統(tǒng)損害，多數(shù)病例手術切除腫大的淋巴結后，效果良好。
19世紀20年代CD首先被描述，1954年Castleman等正式報道1種局限于縱隔的腫瘤樣腫塊，組織學顯示淋巴濾泡及毛細血管明顯增生的疾病稱為。1969年Flendring和Schillings提出CD的另一形態(tài)學亞型，以漿細胞增生為特征，常伴全身癥狀。由于本病淋巴結腫大常十分明顯，有時直徑達10cm以上故又名巨大淋巴結增生（giant lymphnode hyperplasia）。
castleman病_castleman病 -流行病學
局灶型，年輕人多見，發(fā)病的中位數(shù)年齡為二十歲多中心型，中年以上多見，中位年齡為57歲。
castleman病_castleman病 -病因
CD的病因未明。漿細胞型則認為可能和感染及炎癥有關，有作者提出免疫調節(jié)異常是CD的始發(fā)因素，臨床上25%的中心型病例證實伴HHV-8感染，還認為至少部分CD處于B細胞惡性增生的危險中，少數(shù)多中心型可轉化為惡性淋巴瘤。然多數(shù)病例追隨結果并未轉化為惡性腫瘤。
castleman病_castleman病 -病理學
腫大的淋巴結活檢顯示上述CD的特殊病理改變。病變主要累及身體任何部位的淋巴組織，偶可波及結外組織CD病理上分為以下2種類型：
透明血管型：占80%～90%。淋巴結直徑為3～7cm，大者可達25cm，重量達700g。顯微鏡見淋巴結內許多增大的淋巴濾泡樣結構，呈散在分布。有數(shù)根小血管穿入濾泡，血管內皮明顯腫脹，管壁增厚，后期呈玻璃樣改變。血管周圍有數(shù)量不一的嗜酸性或透明狀物質分布。濾泡周圍由多層環(huán)心排列的淋巴細胞，形成特殊的洋蔥皮樣結構或帽狀帶濾泡間有較多管壁增厚的毛細血管及淋巴細胞、漿細胞、免疫母細胞，淋巴竇消失，或呈纖維化。有些病例增生的淋巴濾泡主要由小淋巴細胞組成，只有少數(shù)濾泡內有小生發(fā)中心，稱為淋巴細胞型。這種類型最容易與濾泡性淋巴瘤混淆。
漿細胞型：占10%～20%。患者常伴有全身癥狀，如發(fā)熱、乏力、體重減輕、貧血、紅細胞沉降率升高、血液丙種球蛋白增高和低白蛋白血癥。淋巴結切除后癥狀可消失。顯微鏡也可見見淋巴結內也顯示濾泡性增生但小血管穿入及濾泡周圍的淋巴細胞增生遠不及透明血管型明顯，一般無典型的洋蔥皮樣結構。本型的主要特征為濾泡間各級漿細胞成片增生，可見Russell小體，同時仍有少量淋巴細胞及免疫母細胞。有人稱本型為透明血管型的活動期，可有TCRβ或IgH基因重排。有報道少數(shù)漿細胞型患者可并發(fā)卡波西肉瘤，以艾滋病伴發(fā)CD者多見。
少數(shù)患者病變累及多部位淋巴結，并伴結外多器官侵犯，病理上同時有上述兩型的特點稱為混合型。也有少數(shù)單一病灶者病理上兼有上述二型的特點，則為另一意義上的混合型。
castleman病_castleman病 -發(fā)病機制
由于其淋巴結濾泡中存在1個以上的血管生發(fā)中心，部分病例還有血管脂肪瘤成分，且病變也可發(fā)生于正常時不存在淋巴組織的部位，故曾認為是1種錯構瘤，血管造影的圖像也類似于其他的血管錯構瘤。以漿細胞增生為主的CD被認為和感染(主要是病毒感染)、炎癥有關，因其病理上呈炎癥樣改變，如漿細胞、免疫母細胞及毛細血管增生，同時均保留殘存的淋巴結結構；臨床上有炎癥病變的征象，如慢性病性貧血、血沉增快、低白蛋白血癥及多克隆免疫球蛋白增多等。有作者提出免疫調節(jié)異常是CD的始發(fā)因素，如典型的免疫缺陷疾患——艾滋病，可同時發(fā)生CD和卡波西(Kaposi)肉瘤，少數(shù)CD也可轉化為卡波西肉瘤；臨床上部分患者伴自身免疫性血細胞減少、抗核抗體陽性、類風濕因子陽性或抗人球蛋白試驗陽性；某些免疫學檢測顯示部分CD患者對抗原反應性消失、T抑制細胞缺如等。有作者認為CD是1種腫瘤前期病變，因為CD病變組織的漿細胞免疫組化染色呈單克隆性、個別患者血中出現(xiàn)單株免疫球蛋白、少數(shù)多中心型患者可轉化為惡性淋巴瘤。
已有較多報道IL-6參與CD的發(fā)病過程，如IL-6基因轉入小鼠的造血干細胞，可成功獲得類似于CD的病理模型。另已證實CD的淋巴結生發(fā)中心的B淋巴細胞可分泌產生大量的IL-6。病變切除后，隨臨床病情的改善，增高的血清IL-6水平也隨之下降。此外，在動物實驗中證實，人皰疹病毒8(HHV-8)，即卡波西肉瘤皰疹病毒(KSHV)參與了CD的發(fā)病。
castleman病_castleman病 -臨床表現(xiàn)
CD臨床上分為局灶型及多中心型。
1.局灶型青年人多見，發(fā)病的中位年齡為二十歲。90%病理上為透明血管型?；颊叱蕟蝹€淋巴結無痛性腫大，生長緩慢形成巨大腫塊直徑自數(shù)厘米至20cm左右可發(fā)生于任何部位的淋巴組織，但以縱隔淋巴結最為多見，其次為頸、腋及腹部淋巴結偶見于結外組織如喉、外陰、心包、顱內皮下肌肉、肺、眼眶等均有個例報道。大部分無全身癥狀，腫塊切除后可長期存活，即呈良性病程。10%病理為漿細胞型，腹腔淋巴結受累多見，常伴全身癥狀如長期低熱或高熱乏力、消瘦貧血等，手術切除后癥狀可全部消退，且不復發(fā)
2.多中心型較局灶型少見，發(fā)病年齡靠后，中位年齡為57歲?；颊哂卸嗖课涣馨徒Y腫大易波及淺表淋巴結。伴全身癥狀(如發(fā)熱)及肝脾腫大，常有多系統(tǒng)受累的表現(xiàn)如腎病綜合征、淀粉樣變、重癥肌無力、周圍神經病，顳動脈炎、舍格倫綜合征（干燥綜合征）、血栓性血小板減少性紫癜及口腔、角膜炎性反應20%～30%的患者在病程中可并發(fā)卡波西肉瘤或B細胞淋巴瘤。少數(shù)患者若同時出現(xiàn)多發(fā)性神經病變、器官腫大(肝、脾)、內分泌病變、血清單株免疫球蛋白和皮膚病變，則構成POEMS綜合征的臨床征象。此外，多中心型臨床常呈侵襲性病程，易伴發(fā)感染
并發(fā)癥：
1.約1/3的患者可并發(fā)卡波西肉瘤或B細胞淋巴瘤。
2.合并神經系統(tǒng)、內分泌及腎臟病變，還可合并舍格倫綜合征（干燥綜合征），血栓性血小板減少性紫癜等。
castleman病_castleman病 -檢查
實驗室檢查
1.外周血 輕至中度正細胞正色素性貧血，部分病例有白細胞和(或)血小板減少也可表現(xiàn)為典型火罐網的慢性病性貧血。
2.骨髓象 部分患者漿細胞升高自2%～20%不等，形態(tài)基本正常。
肝功能可異常，表現(xiàn)為血清轉氨酶及膽紅素水平升高少數(shù)病人腎功受累血清肌酐水平上升血清免疫球蛋白呈多克隆升高，較為常見，少數(shù)血清出現(xiàn)M蛋白，血沉也相應增快。部分患者抗核抗體類風濕因子及抗人球蛋白試驗陽性。
4.尿常規(guī) 尿蛋白輕度升高，如伴發(fā)腎病綜合征，則出現(xiàn)大量蛋白。
其它檢查：
根據臨床表現(xiàn)、癥狀、體征選擇病理檢查、X線、CT、B超及心電圖等檢查。
相關檢查：
>Coombs試驗
>單克隆丙種球蛋白
>抗核抗體
>漿細胞
>類風濕因子
>肌氨酸酐
>蛋白定量（尿）
>血小板
>血沉
輔助檢查
1.組織病理學 腫大的淋巴結活檢顯示上述CD的特殊病理改變。病變主要累及身體任何部位的淋巴組織，偶可波及結外組織CD病理上分為以下2種類型：
(1)透明血管型：占80%～90%淋巴結內顯示許多增大的淋巴濾泡樣結構，呈散在分布。有數(shù)根小血管穿入濾泡，血管內皮明顯腫脹，管壁增厚，后期呈玻璃樣改變。血管周圍有數(shù)量不一的嗜酸性或透明狀物質分布。濾泡周圍由多層環(huán)心排列的淋巴細胞，形成特殊的洋蔥皮樣結構或帽狀帶濾泡間有較多管壁增厚的毛細血管及淋巴細胞、漿細胞、免疫母細胞，淋巴竇消失，或呈纖維化。大體標本見淋巴結直徑為3～7cm，大者可達25cm，重量達700g
(2)漿細胞型：占10%～20%。淋巴結內也顯示濾泡性增生但小血管穿入及濾泡周圍的淋巴細胞增生遠不及透明血管型明顯，一般無典型的洋蔥皮樣結構。本型的主要特征為濾泡間各級漿細胞成片增生，可見Russell小體，同時仍有少量淋巴細胞及免疫母細胞。有人稱本型為透明血管型的活動期，可有TCRβ或IgH基因重排。少數(shù)患者病變累及多部位淋巴結，并伴結外多器官侵犯，病理上同時有上述兩型的特點稱為混合型。也有少數(shù)單一病灶者病理上兼有上述二型的特點，則為另一意義上的混合型。有報道少數(shù)漿細胞型患者可并發(fā)卡波西肉瘤，以艾滋病伴發(fā)CD者多見。
2.根據臨床表現(xiàn)、癥狀、體征選擇X線、CT、B超及心電圖等檢查。
castleman病_castleman病 -診斷
CD的臨床表現(xiàn)無特異性，凡淋巴結明顯腫大，伴或不伴全身癥狀者，應想到CD的可能，淋巴結活檢獲上述典型的CD病理改變才能診斷，即CD的確診必須有病理學論據，然后根據臨床表現(xiàn)及病理，做出分型診斷。確診前還需排除各種可能的相關疾病。
鑒別診斷：
CD應和惡性淋巴瘤、各種淋巴結反應性增生(大多為病毒感染所致)、漿細胞瘤、艾滋病及風濕性疾病等鑒別。它們有某些相似的臨床表現(xiàn)和(或)病理改變，仔細的病理學檢查，包括免疫組化檢查，以及某些原發(fā)病的檢出是鑒別要點。本病的淋巴結腫大須與下列疾病鑒別：
1.淋巴瘤雖然兩者都有淋巴結腫大但表現(xiàn)各有不同，淋巴瘤可有持續(xù)或周期發(fā)熱，全身瘙癢，脾大，消瘦等表現(xiàn)。而本病臨床癥狀輕微，僅有乏力或臟器受壓后產生的癥狀，最主要的是病理上的不同，本病組織學特點是顯著的血管增生。
2.血管免疫母細胞淋巴結病是1種異常的非腫瘤性免疫增殖性疾病。臨床上多見于女性表現(xiàn)為發(fā)熱，全身淋巴結腫大可有皮疹及皮膚瘙癢輔助檢查白細胞增高，血沉增快，抗生素治療無效，激素可改善癥狀。淋巴結病理表現(xiàn)為淋巴結破壞，毛細血管壁增生為免疫母細胞。血管內皮細胞間PAS陽性，無定形物質沉積，細胞間有嗜伊紅無結構物質沉積?；顧z可鑒別。
3.原發(fā)性巨球蛋白血癥該病主要為淋巴樣漿細胞增生分泌大量單克隆巨球蛋白，并廣泛浸潤骨髓及髓外臟器。血清中出現(xiàn)大量單株IgM，無骨骼破壞無腎損害，臨床上有肝、脾淋巴結腫大，約半數(shù)伴高黏滯血癥。
4.多發(fā)性骨髓瘤是漿細胞疾病的常見類型骨髓內增生的漿細胞(或稱骨髓瘤細胞)浸潤骨骼和軟組織引起一系列器官功能障礙，臨床表現(xiàn)為骨痛、貧血、腎功能損害及免疫功能異常、高鈣血癥。骨髓瘤細胞多浸潤肝脾、淋巴結及腎臟。CD淋巴結腫大明顯，淋巴結活檢可鑒別。
castleman病_castleman病 -治療
局灶型CD均應手術切除，絕大多數(shù)患者可長期存活，復發(fā)者少。病理上為漿細胞型的局灶性CD，如伴發(fā)全身癥狀，在病變的淋巴結切除后也可迅速消失。
多中心型CD，如病變僅侵及少數(shù)幾個部位者，也可手術切除，術后加用化療或放療病變廣泛的多中心型CD只能選擇化療，或主要病變部位再加局部放療，大多僅能獲部分緩解。化療通常選用治療惡性淋巴瘤的聯(lián)合化療方案。自體造血干細胞移植也是1種治療選擇。
castleman病_castleman病 -預防
本病為局灶性病變，預后較好，而多中心性并伴單克隆高丙球蛋白血癥時，預后較差，易發(fā)性惡變，轉化或淋巴瘤等。
調整日常生活與工作量，有規(guī)律地進行活動和鍛煉，避免勞累。
castleman病_castleman病 -飲食保健
海蜇荸薺湯
取海蜇皮(漂凈)30克，鮮荸薺(洗凈)十個，煮水溫服。
海帶拌紫草
取海帶30克，紫草*12克，將海帶水發(fā)后洗凈切細絲，放水中煮至熟軟后，再放入紫草同煮，加食鹽、油適量調味后食用。
猴頭海味煲
將30克海帶用清水浸泡，洗去咸味，切成條狀。取干猴頭菇15克洗凈，溫水泡開，切成塊，與海帶條一起放入砂鍋中，加水適量煮湯，沸后加少許蔥、蒜再煮片刻就可以。
山藥燉牡蠣
取淮山藥30克，枸杞12克，牡蠣肉50克。將山藥片、枸杞、牡蠣肉洗干凈，一起放入鍋內，加水、姜絲、油、食鹽適量，煮沸后轉文火燉30分鐘就可以。
患者吃什么好？
淋巴結腫大宜吃芋艿，栗，桑椹，核桃，荔枝，荸薺，黃顙魚，貓肉，羊肚，鱟，文 蛤，牡蠣，龜，甲魚。
患者不適宜吃什么？
(1)忌咖啡，濃茶等興奮性飲料。
Castleman病(2)忌蔥，蒜，姜，桂等刺激食品。
(3)忌肥膩，油煎，霉變，腌制食物。
(4)忌公雞，豬面肉等發(fā)物。
(5)忌羊肉，狗肉，韭菜，胡椒等溫熱性食物。
(6)忌豬腳，雞內臟及頭腳，蟹，鯉魚，鯽魚等。
(7)忌煙，酒。
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